Zusammenfassung
Bilaterale angeborene Unterlippenfisteln werden nur extrem selten beobachtet. Auffallend
ist die konstante frontale Verlaufsrichtung mit blind endenden Fistelgängen und ovalären
Öffnungen. Entsprechend den verschiedenen graduellen Erscheinungsformen werden anhand
der Literatur die unterschiedlichen pathogenetischen Ursachen aufgezeigt. Im Gegensatz
zu den Oberkiefermißbildungen wird für die Entstehung der kongenitalen bilateralen
Unterlippenfisteln eine Hemmungsmißbildung von queren Spaltbildungen der Unterlippe
im Sinne eines pathologischen Furchungsprozesses angesehen.
Hervorzuheben ist die autosomal dominante Vererbung der angeborenen Unterlippenfisteln.
Wir berichten über drei Mitglieder einer Familie mit angeborenen Unterlippenfisteln,
deren menschliche Leukozytenantigene erstmalig untersucht wurden. Da alle phänotypischen
Merkmalsträger ein A3 Bw60-Antigen auf den Leukozyten aufwiesen, läßt sich eine enge
Korrelation zu menschlichen Leukozytenantigenen vermuten.
Summary
Congenital lower labial fistulas are extremely rare. This deformity of the vermilion
border of the lower lip constantly appears symmetrically to the midline in a frontal
direction with blind ending ducts and oval openings. The different pathogenetic causes
are reviewed in accordance with the different gradual malformations described in the
literature. In contrast to the upper cleft lip and/or cleft palate, congenital bilateral
fistulas of the lower lip form a new, distinct syndrome explained by an arrested development
leading to cross sulci resulting from a pathological cleaving process.
In most cases a striking inheritance pattern with an autosomal dominant trait is associated
with this disease. A family suffering from bilateral congenital lower lip fistulas
and their leukocyte antigens are presented. All members of this family affected with
this anomaly expressed an A3 Bw60 antigen suggesting a close correlation with the
HLA-system of the major histocompatibility complex on the leukocytes.
